六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点(yīdiǎn)记者 郭蕊 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他(tā)一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐(yèbùnéngmèi)。近日，他前往(qiánwǎng)济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病(bìng)理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)后，刘先生如释重负，执意与医护(yīhù)团队合影留念。那么，这种容易被误诊(wùzhěn)的罕见病究竟是(shì)什么？又该如何应对呢？ 什么(shénme)是气管支气管骨化症？ 气管支气管骨化(gǔhuà)症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生(zēngshēng)为特征(tèzhēng)的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次(shǒucì)描述。其发病率极低，文献报道仅(jǐn)占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅(jǐn)累及气管和支气管(zhīqìguǎn)的软骨(ruǎngǔ)部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向(tūxiàng)管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易被忽视(bèihūshì)或误诊： 慢性咳嗽、咳痰(kétán)：最常见症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重，活动后气促(qìcù)明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不(bù)畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因结节表面黏膜(niánmó)破损出血； 罕见并发症(bìngfāzhèng)：严重者可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是(shì)，约20%的患者早期可能无症状，仅在(zài)体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是“金标准(biāozhǔn)” （1）镜下可见气管和支气管软骨部弥漫(mímàn)分布的黄白色(huángbáisè)坚硬结节，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与(yǔ)肿瘤、结核等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下(xià)发现骨化或软骨组织沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变(diànfěnyàngbiàn)性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚(hòu)或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳(bùjiā)或病情进展的患者，应(yīng)尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以缓解症状、改善通气(tōngqì)为主： 对症处理，如止咳、化痰、抗感染(kànggǎnrǎn)； 内镜下介入治疗：通过(tōngguò)激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄(xiázhǎi)者需行气管成形术。 多数患者预后良好，但需(xū)定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿因“良性”而忽视(hūshì) 尽管TO属于(shǔyú)良性病变(bìngbiàn)，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽(késòu)不愈应警惕非感染性病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性(zǔsèxìng)肺病不符，需进一步检查； 早诊断可避免不必要的抗肿瘤(kàngzhǒngliú)治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上(shàng)，许多患者因“久咳(ké)不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程(guòchéng)凸显了气管镜在(zài)呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效，建议(jiànyì)至呼吸(hūxī)专科完善检查，必要时(shí)接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康。